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Gammopatia Monoclonale: un articolo di riferimento

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April 11, 2014

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Gammopatia Monoclonale: un articolo di riferimento

La Gammopatia Monoclonale di Significato Incerto (MGUS, dall’acronimo monoclonal gammopathy of undetermined significance) è una condizione patologica caratterizzata dalla proliferazione all’interno del midollo osseo di un clone di plasmacellule. Le plasmacellule sono cellule fisiologicamente deputate alla produzione di immunoglobuline (Ig), più comunemente chiamate anticorpi, in risposta a stimoli infettivi.

gammopatia monoclonale picco monoclonalePer un meccanismo patologico, nella gammopatia monoclonale – MGUS, un gruppo di plasmacellule tutte uguali (clone) produce, in maniera selettiva ed in assenza di stimoli infettivi noti, un solo tipo di immunoglobuline – la cosiddetta Componente Monoclonale (CM). La componente monoclonale è individuabile in un esame di laboratorio di routine quale il quadro proteico elettroforetico. La componente monoclonale appare, infatti, nel grafico del quadro proteico nella zona delle immunoglobuline (gamma) sotto forma di un picco stretto e più o meno alto in base alla quantità della componente stessa.

Gammopatia Monoclonale: che cos’è?

La gammopatia monoclonale è una patologia assai frequente nella popolazione e la sua incidenza aumenta con l’età (1% dei ventenni, 3% dei cinquantenni, 5% dei settantenni). Sebbene la gammopatia monoclonale non sia una patologia maligna, in rari casi può evolvere in una patologia ben più seria, il mieloma multiplo, o presentarsi come tale fin dall’inizio. Per questo bisogna prestare particolare attenzione ad una eventuale componente monoclonale, anche se del tutto asintomatica, riscontrata per caso in corso di esami di routine.

La Componente Monoclonale va infatti innanzitutto quantizzata e tipizzata, cioè va misurata la sua quantità in grammi e va definito il tipo di immunoglobulina che la costituisce (le Ig sono composte da una catena pesante ed una leggera; si parlerà di IgG o IgA o IgM Kappa o Lambda in base al tipo di catene pesanti e leggere che la costituiscono).

Componente Monoclonale: la valutazione

Quantizzazione e tipizzazione della componente monoclonale possono essere effettuate in laboratorio con un  semplice prelievo del sangue. Altri esami di laboratorio fondamentali in questi casi sono l’emocromo, il dosaggio di IgG, IgA, IgM, la VES, la beta2 microglobulina, la calcemia e gli indici di funzionalità renale.

La quantità ed il tipo di Ig ed eventuali alterazioni degli altri esami appena elencati sono  parametri importanti per escludere la presenza di una malattia tumorale quale il mieloma multiplo o il maggior rischio di evoluzione nella stessa. Tutti questi parametri andranno poi seguiti nel tempo ad intervalli regolari.

Step successivo ed importantissimo è quello dell’esame urine delle 24 ore per la ricerca di catene leggere kappa o lambda nelle urine, la cui assenza ci orienta per una forma benigna e a minor rischio di progressione.

In caso di componente monoclonale è altamente consigliato effettuare anche esami strumentali:

    •  una radiografia dello scheletro in toto andrà eseguita per escludere eventuali aree di osteolisi, cioè microfratture ossee;  il radiologo, a conoscenza del quesito specifico, effettuerà un esame mirato ad individuare queste eventuali piccole lesioni, che più frequentemente sono a carico delle ossa craniche e delle vertebre, ma possono essere presenti in qualsiasi distretto osseo, per cui è fondamentale esaminare lo scheletro nella sua interezza;
    •  una ecografia addominale è consigliata per valutare una eventuale splenomegalia, cioè un ingrandimento della milza.

Monitoraggio della gammopatia monoclonale e complicanze

Ovviamente osteolisi e splenomegalia orienteranno lo specialista ematologo verso una forma più aggressiva di gammopatia monoclonale. Sulla base di tutti i risultati acquisiti si deciderà sulla necessità di un eventuale approfondimento attraverso l’aspirato midollare e la biopsia ossea e sulla frequenza dei controlli a distanza.

Nella maggior parte dei casi la gammopatia monoclonale rappresenta una patologia benigna. Non necessita di alcuna cura, ma solo di controlli di laboratorio e specialistici nel tempo. In caso di mieloma multiplo invece sono necessarie terapie mirate in base alla stadiazione di malattia ed all’età del paziente.

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Due parole sull'autore

Barbara Montante

Barbara Montante si è laureata in Medicina e Chirurgia presso l’Università degli Studi di Napoli “Federico II” con il massimo dei voti e presso il medesimo ateneo ha ottenuto la Specializzazione in Ematologia. Ha successivamente conseguito il Master Universitario di II livello in Ematologia pediatrica. Ha al suo attivo pubblicazioni su riviste scientifiche italiane ed internazionali. Opera attualmente presso l’UOC Ematologia, Ematologia Pediatrica e Trapianto di Cellule Staminali dell’Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini di Roma e presso il Centro FCSA per la Terapia Anticoagulante del Laboratorio Clinico Nomentano.